Scoliose Déformations

LA SCOLIOSE :

La scoliose est une déviation de la colonne vertébrale dans les 3 plans de l'espace : inclinaison dans le plan frontal, rotation vertébrale dans le plan horizontal et inversion des courbures dans le plan sagittal. Il s'agit d'une déformation non réductible (fixée) contrairement à l'attitude scoliotiqie (bénigne) qui elle est réversible.

La scoliose peut avoir de nombreuses causes :

• - les malformations congénitales (présentes à la naissance) héritées par la génétique ou causées par l'environnement,
• - des pathologies génétiques,
• - des maladies neur-musclaires,
• - une inégalité de longeur des membres inférieurs avec bassin oblique,
• - les causes plus rares : la paralysie cérébrale,le spina-bifida, la dystrophie musculaire, l'atrophie musculaire rachidienne, les tumeurs.

Cependant plus de 80% des scolioses sont concidérées sans cause établie : on les appelle les scolioses idiopathiques.

Scoliose Idiopathique de l'Adolescent :

La scoliose est une déviation latérale de la colonne associée à une torsion de la colonne vertébrale. La scoliose peut se manifester par une épaule plus haute que l'autre, par une proéminence dans le dos, et/ou par une translation latérale du tronc d'un coté ou de l'autre. La forme la plus fréquente de scoliose chez les enfants est la scoliose idiopathique de l'adolescent (SIA). La SIA se définît comme une scoliose qui débute après l'âge de 10 ans, et dont la cause demeure essentiellement inconnue.

Causes

Des efforts importants sont en cours pour identifier la cause de la SIA, mais actuellement il n'y a aucune cause reconnue pour ce type particulier de scoliose. La vaste majorité des patients sont par ailleurs en bonne santé et n'ont aucun antécédent médical. Il existe cependant de nombreuses théories pour expliquer la cause de la SIA incluant un déséquilibre hormonal, une croissance asymétrique et un déséquilibre musculaire. Environ 30% des patients avec SIA ont une histoire familiale de scoliose, indiquant qu'il pourrait y avoir un lien avec la génétique. Plusieurs membres de la Scoliosis Research Society travaillent à identifier les gènes responsables de la SIA, et les connaissances dans ce domaine s'accroissent rapidement. Il y a probablement plusieurs gènes associés à la scoliose qui pourront certainement permettre de pratiquer des tests pour la détection de la scoliose et la détermination du risque d'aggravation de la déformation.

Symptômes

En règle générale, la scoliose idiopathique adolescente n'entraine pas de douleur ou de symptômes neurologiques. Les déviations de la colonne ne causent pas de pression sur les organes, notamment le poumon ou le cœur, et les symptômes tels que l'essoufflement ne sont pas associés à la SIA. Quand la scoliose débute à l'adolescence, les patients ont souvent mal au dos le plus souvent dans le bas du dos. Bien que fréquemment associée à la scoliose, il est généralement reconnu que la déviation n'est pas la cause de la douleur. La douleur au bas du dos n'est pas inhabituelle chez les adolescents qui n'ont pas de scoliose. Plusieurs ados qui n'ont pas développé une musculature abdominale et dorsale adéquate, de même qu'une bonne flexibilité des ischio-jambiers, ressentent de la douleur au dos liée à un grand nombre d'activités.

La scoliose idiopathique de l'adolescent ne cause généralement pas de douleur ou de problèmes neurologiques. Si ces symptômes surviennent, une évaluation et des tests plus approfondis incluant une IRM peuvent s'avérer nécessaires.

Examen clinique

Une translation latérale du tronc vers la droite ou la gauche peut survenir, particulièrement en présence d'une courbure unique thoracique (thorax) ou lombaire (bas du dos) de la colonne sans autre courbure pour contrebalancer le patient. Ceci se traduit fréquemment par une asymétrie de la taille avec une hanche paraissant plus haute que l'autre ce qui peut donner l'impression qu'une jambe est plus grande que l'autre Une proéminence du dos ou gibbosité secondaire à la rotation des vertèbres associée à la scoliose est le signe le plus visible d'une scoliose (figure 1).

Figure1 : Asymétrie des plis de taille (à gauche) et gibbosité lors de la position penchée en avant (à droite).

Ces deux signes sont à rechercher systématiquement  lors d’un examen clinique.
Les patients avec une SIA ont généralement une apparence normale lorsque vus de profil. En général, il n'y a pas d'anomalies neurologiques telles que faiblesse musculaire ou trouble de sensation dans les membres supérieurs ou inférieurs

Examens en imagerie

Les clichés radiologiques habituellement nécessaires à l'étude d'une scoliose incluent une radiographie en position debout de toute la colonne vue de dos (radiographie de face), de même que de coté (radiographie de profil). Ces radiographies sont souvent obtenues avec une protection plombée pour protéger le patient tout en permettant une vue non obstruée de la colonne. Votre médecin pourra mesurer les radiographies pour déterminer la sévérité des courbures, qui sont mesurées en degrés avec la méthode de Cobb (figure 2). Une colonne droite a une courbe de 0°, toute courbure de plus de 10° étant considérée comme une scoliose. Une courbure entre 0° et 10° n'est pas considérée comme une vraie scoliose. La manière dont se tient un patient au moment de la radiographie ou plusieurs autres facteurs peuvent causer une courbure légère. La radiographie de profil est utilisée pour évaluer la cyphose thoracique (ou apparence de dos rond) et la lordose lombaire (creux des reins).

Figure 2. Radiographie de face : Amplitude d'une courbure mesurée à 80° par la méthode de Cobb. L’angle est mesuré entre les vertèbres les plus inclinées par rapport à l’horizontal sur une radio prise en position debout.

D'autres radiographies peuvent être nécessaires pour déterminer la flexibilité de la courbure (de combien elle se corrige). Ces clichés peuvent être faits de plusieurs manières. Les radiographies peuvent être prises alors que le patient est couché sur une table et se penche vers la droite puis vers la gauche (figure 3). Des clichés en traction sont faits alors que l'on tire sur les bras et les jambes pour étirer la colonne. Une radiographie en flexion-fulcrum peut également être faite alors qu'un billot coussin est positionné au sommet de la courbure pour améliorer la correction de la courbure alors que le patient est couché sur le coté. Ces radiographies sont faites le plus souvent dans le contexte d'une planification chirurgicale.

Quand un traitement par corset est débuté, des radiographies sont habituellement faites avec le corset en place pour vérifier son efficacité à corriger en partie la/les courbures. Lors d'un traitement par corset, des radiographies sont souvent nécessaires pour suivre l'évolution. Ces radiographies peuvent être faites avec ou sans corset selon les préférences du médecin.

Une imagerie par résonnance magnétique (IRM) de la colonne n'est pas nécessaire de routine pour les patients avec SIA. L'IRM est utilisée spécifiquement pour visualiser d'autres éléments que les os du rachis, par exemple la moelle épinière pour s'assurer qu'il n'y a pas d'anomalies. Une IRM est habituellement nécessaire lorsque votre médecin détecte des anomalies neurologiques discrètes à l'examen physique, s'il existe une douleur significative associée à la scoliose ou si les radiographies révèlent un aspect de courbure atypique. La probabilité de découvrir une anomalie à l'IRM est faible mais une évaluation par un neurochirurgien pourrait s'avérer nécessaire si des anomalies sont détectées.

Figure 3. Radiographies prises alors que le patient est couché sur une table et se penche vers la droite puis vers la gauche, pour évaluer la flexibilité de la colonne (Bending)

Traitement

Le traitement de la scoliose idiopathique de l'adolescent repose sur 3 modalités (observation, corset, chirurgie), et est basé sur le risque d'aggravation des courbures. En général, les courbures de SIA progressent de deux manières :
1. durant la poussée de croissance pubertaire du patient : l’aggravation est alors rapide (Figure 4)
2. en période adulte lorsque les courbures sont relativement importantes : l’aggravation est alors plus lente

Figure 4 : Aggravation importante en 6 mois d’une scoliose thoracique pendant la période pubertaire malgré un traitement par corset. Une chirurgie a été alors réalisée à l’âge de 13 ans.

Puisque la scoliose s'aggrave durant la poussée de croissance, le potentiel de croissance doit être évalué en tenant compte de l'âge du patient, de l'apparition ou non des premières règles chez les jeunes filles, de même que de divers paramètres radiologiques. En général, les filles grandissent jusqu'à l'âge de 14 ans, alors que les garons grandissent jusqu'à 16 ans. Les filles grandissent rapidement jusqu'à l'apparition de leurs premières règles, et la poursuite de la croissance se ralentit progressivement tout en continuant jusqu'à environ 18 mois à 2 ans de l'apparition des premières règles. Les radiographies de la colonne et du bassin sont aussi utilisées pour déterminer le stade de croissance. L'indice de Risser est souvent mesuré sur le bassin pour déterminer la maturité squelettique (ce qu'il reste de croissance), ce qui est en corrélation avec la croissance résiduelle de la colonne. Le système de gradation de Risser détermine la maturité squelettique d'un enfant sur une échelle de 0 à 5. Les patients qui sont à Risser 0 et 1 grandissent rapidement, alors que les patients à Risser 4 et 5 ont terminé leur croissance. (Figure 5)

Figure 5 : Evaluation du signe du Risser sur une radiographie du bassin

Généralement, les patients suivis à une consultation de scoliose auront leur taille mesurée à chaque visite pour aider à déterminer le potentiel de croissance. Les courbures sévères ont plus de risque de continuer à s'aggraver. Les courbes de plus de 40° chez des patients en croissance, ou les courbes de plus de 45° chez des patients qui ont terminé leur croissance vont continuer à progresser avec le temps. Ceci est une règle générale mais il existe des exceptions basées sur de multiples facteurs que votre médecin sera en mesure de déterminer.

Observation (surveillance)

L'observation est requise pour les patients présentant des courbes de moins de 25° et qui sont toujours en croissance, ou pour les courbes de moins de 50° chez les patients qui ont terminé leur croissance.

Corset

Le traitement par corset est indiqué pour les patients présentant des courbes entre 25° et 40° en période de croissance. Le but du traitement est de prévenir l'aggravation des courbes. Ceci est accompli par une correction temporaire de la courbure alors que le patient porte le corset de manière à empêcher la courbure de s'aggraver avec le temps. Lorsque le port du corset est arrêté, le résultat espéré est une stabilisation de la courbure qui va rester identique à ce qu'elle était en début du traitement par corset. Par exemple, pour une jeune fille de 11 ans au stade Risser 0, présentant une courbe de 30°, un corset sera prescrit et devra être porté jusqu’a la fin de la croissance de la colonne (Risser 4 ou 5, deux ans après le début des premières menstruations). Pour ce patient en particulier, le meilleur résultat à espérer est de prévenir l'aggravation de la courbure et de terminer avec une angulation de 30° à la fin du traitement.
Même si une légère progression de la courbure survient malgré le port du corset, un traitement chirurgical n'est pas nécessaire tant que la courbe demeure à moins de 40° en fin de croissance. Il existe plusieurs types de corsets disponibles mais tous fonctionnent de la même manière. Tous les corsets sont portés sous les vêtements et sont peu visibles (pour les autres).

Chirurgie

Le traitement chirurgical est indiqué pour les patients présentant une courbe de plus de 40° et qui sont toujours en croissance ou de plus de 45° en fin de croissance. Le but du traitement chirurgical est double : d'abord de prévenir la progression et ensuite d'obtenir une certaine correction de la courbure. Le traitement chirurgical actuel utilise des implants métalliques qui sont attachés à la colonne, puis connectés à une ou deux tiges. Les implants servent à corriger la déformation et à maintenir la colonne dans la position de correction jusqu'à ce que les segments de colonne opérés soient fusionnés comme un seul os grâce à la greffe osseuse réalisée en même temps. La chirurgie peut être effectuée à l'arrière du rachis (abord postérieur) (figure 6) avec une cicatrice longitudinale au milieu du dos, ou à l'avant de la colonne (approche antérieure) avec une cicatrice sur le coté (figure 7). Bien qu'il y ait des avantages et des désavantages à chaque approche, l'abord postérieur est le plus fréquemment utilisé pour le traitement de la SIA et peut être utilisé pour tous les types de courbes. L'abord antérieur est une option pour le traitement des courbes thoraciques uniques et lombaires uniques. Plusieurs facteurs peuvent influencer la décision pour l'abord chirurgical et votre chirurgien devra considérer les options et choisir le meilleur abord pour vous.

Le résultat sur le plan esthétique de la chirurgie est également à prendre en considération. L’amélioration de la forme du tronc peut agir sur la perception de l’image corporelle et l’estime de soi et avoir un effet bénéfique sur la psychologie des patients. (Figure 8)
Les risques chirurgicaux sont extrêmement faibles comparés aux risques de la  chirurgie de la scoliose réalisée à l’âge adulte (après 50 ans)
Après une chirurgie, une immobilisation externe par corset ou plâtre n'est pas nécessaire. La durée du séjour à l'hôpital est en moyenne de 5 à 7 jours. Le patient peut effectuer les activités de la vie quotidienne et retourner à l'école après 3-4 semaines. Selon les activités du patient, le retour complet aux activités est autorisé entre 3 et 6 mois post chirurgie.

Ces 3 modes de traitement sont reconnus et leurs effets sont bien documentés. Des traitements alternatifs pour prévenir la progression des courbures tels que la chiropratique, la physiothérapie, le yoga, etc. n'ont pas de valeur scientifique démontrée pour le traitement de la scoliose. Cependant, ces méthodes et d'autres peuvent être utilisées pour améliorer la condition physique du patient tel que renforcement musculaire, amélioration des symptômes, etc. Elles ne devraient cependant pas être utilisées comme traitement formel des courbures avec l'espoir d'améliorer la scoliose.

Figure 6. Scoliose thoracique évolutive opérée par voie postérieure

Figure 7. Scoliose thoraco-lombaire opérée par voie antérieure

Figure 8 : Résultat clinique d’une chirurgie par voie postérieure pour une scoliose thoracique évolutive. On peut noter l’amélioration sur le plan esthétique ainsi que la cicatrice médiane peu visible à 3 mois

Vivre avec une scoliose

En général, la SIA ne cause pas de symptômes et ne devrait pas limiter les patients dans leurs activités physiques. Pour les patients qui ont une scoliose légère et sont sous observation par leur médecin, toutes les activités sont permises sans restriction ou risque particulier. Pour les patients qui sont sous traitement par corset, toutes les activités physiques sont permises lorsque le corset n'est pas porté. Pour les patients opérés, votre chirurgien vous fournira l'information quant aux activités permises après la chirurgie.